多骨多灶嗜酸性肉芽肿1例--中日肿瘤介入治疗学
多骨多灶嗜酸性肉芽肿1例--中日肿瘤介入治疗学术会议(2007)
作者:乔鹏岗/李功杰/李鼎峰/邢旭东
来自:(解放军307医院放射科、骨科*,北京,100071)
嗜酸性肉芽肿为非肿瘤样病变,目前称之为Langerhans组织细胞瘤病,分组属于所谓网状内皮增殖病①。嗜酸性肉芽肿多为单发病灶,也可单骨多灶,但多骨多灶少见。笔者近期遇到1例报告如下:
患者男,13岁,2月前摔倒后出现腰部疼痛,未予以注意,此后活动时出现腰部疼痛,偶尔伴有颈、肩部疼痛,此症状呈进行性加重,夜间明显,当地予以理疗、局部封闭等对症治疗,症状稍缓解。1月前患者出现发热,体温最高达39.2℃,自行口服强地松片后体温恢复正常,此后体温反复增高,周身疼痛未见明显好转,尤其夜间明显,不能行走。
查体:T 37.0℃、P 80次/分、R 19次/分、BP 112 /68mmHg。发育正常,无贫血貌,心肺(-),腹软,肝脾未触及肿大,全身浅表淋巴结未见肿大。
实验室检查:白细胞计数 9.38X109/L,嗜酸性百分比8.7%,嗜酸性计数0.82X109/L,血红蛋白124g/L,血小板计数364X109/L,血沉54mm/h,血清碱性磷酸酶120U/L,乳酸脱氢酶328U/L,C反应蛋白193.3mg/L,余正常。
ECT全身骨扫描示:颅骨、右锁骨、右肩胛岗、骶髂关节、左髋臼放射性异常浓聚灶。
骨髓穿刺活检报告:骨髓增生明显活跃。
X线检查(骨盆):两侧髂骨、右侧耻骨、左侧髋臼、左侧骶骨多发溶骨性骨质破坏,右侧耻骨下支呈膨胀性改变,骨皮质变薄、局部中断,周围可见轻度骨质硬化,未见明显软组织肿块。
CT检查(骨盆、头颅):两侧髂骨、双侧耻骨、、左侧髋臼、左侧骶骨可见多发溶骨性骨质破坏区,部分呈圆形、边界清楚,部分形态不规则,病灶邻近骨皮质变薄,周围可见轻度骨质硬化,右耻骨病灶前缘可见层状骨膜反应,周围明显软组织肿块。左侧顶骨见一不规则溶骨性骨质破坏区,边界欠清,内可见点状高密度影,邻近骨皮质吸收、变薄,周围未见明显软组织肿块影。
影像学诊断:头颅、骨盆多发溶骨性骨质破坏,转移瘤或嗜酸性肉芽肿须考虑。
活检病理(右髂骨):嗜酸性肉芽肿。
讨论
骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症②。骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为其主要特点。以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症,现多认为是一种原发性免疫缺陷病,它能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄增长这种免疫缺陷相对减轻③。组织学上于溶骨性破坏区见有许多Langerhans细胞伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞,偶见多核组织细胞,来源于骨髓的Langerhans细胞有诊断意义④。本病多发生于儿童和青少年,但也见于其他年龄。发病开始常有较明显之局部疼痛,并可肿胀。常有低热和乏力。实验室检查可有血沉加速和白细胞增高,其中嗜酸性粒细胞可占5%-10%。部分病例可无任何临床症状,不引起注意,由其它原因如外伤、心肺检查等偶尔见到骨骼病灶而发现。本病愈合良好,病灶经治疗后修复,也可自愈。
嗜酸性肉芽肿不少为单发病灶,仅见于一骨,但也可单骨多灶,甚至多骨多灶。好发部位为颅骨、骨盆、肋骨、股骨、肱骨和脊柱等。本例为发生于颅骨、骨盆的多骨多灶病例。病灶发生于颅骨常呈单个圆形或乱圆形骨质缺损,病灶周围的骨质在早期多正常,随后出现硬化增白,在后期破坏区边缘的骨质常有新生呈多个“半岛状”伸向中央,少数还能在破坏区中出现小片状致密骨,为病灶修复的现象。在骨盆,嗜酸性肉芽肿可呈圆形的骨质破坏,范围也常较大,好发于髂骨髋臼上方的部分,周边骨硬化甚显著。
本病单发时常需与单纯性骨囊肿、囊状骨结核、骨髓炎等相鉴别⑤,在本例则须与骨转移瘤、骨髓瘤、黄色瘤病等相鉴别。骨的癌转移灶常破坏骨皮质,如能找到原发瘤对确诊将更有利,单从影像学表现上两者有时难以鉴别,常须病理确诊。骨髓瘤发病年龄较嗜酸性肉芽肿偏大,骨质破坏常呈圆形穿凿样缺损,边缘清晰,周围无硬化现象;实验室检查对骨髓瘤的诊断意义较大,包括血浆蛋白质增高、白球蛋白比例倒置、血钙增高、贫血、血沉增快,血液涂片可见肿瘤细胞,数病例尿中可见本-周蛋白。黄色瘤病常见于婴幼儿,临床症状有烦渴、突眼、尿崩等症状,颅骨改变呈地图状骨质缺损为特征性表现。
图1:骨盆正位片示两侧髂骨、右侧耻骨、左侧髋臼、左侧骶骨多发溶骨性骨质破坏,右侧耻骨下支呈膨胀性改变,骨皮质变薄、局部中断,周围可见轻度骨质硬化,未见明显软组织肿块。
图2:两侧髂骨、双侧耻骨、、左侧髋臼、左侧骶骨可见多发溶骨性骨质破坏区,部分呈圆形、边界清楚,部分形态不规则,病灶邻近骨皮质变薄,周围可见轻度骨质硬化,右耻骨病灶前缘可见层状骨膜反应,周围明显软组织肿块。
图3:左侧顶骨见一不规则溶骨性骨质破坏区,边界欠清,内可见点状高密度影,邻近骨皮质吸收、变薄,周围未见明显软组织肿块影
参考文献
1. Adam Greenspan主编,唐光健译.骨放射学.北京:中国医药科技出版社,2002:645.
2. 陈炽贤.实用放射学.北京:人民卫生出版社,1998:1008.
3. Scully HE,Mark FJ,Mcneely WF,et al.Case records of the Massachusetts general hospital.N Engl J Med,1991,324:1489.
4. 刘子君.骨关节病理学.北京:人民卫生出版社,1992:338.
5. 孟菲,魏经国,魏龙晓等,CT与平片诊断骨嗜酸性肉芽肿的评价.实用放射学杂志,2002,18(3):206-208.