髓母细胞胶质瘤
髓母细胞胶质瘤临床表现
肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。
颅内压增高症状
由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高,出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高,早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ,一般仍可进食和上学。由此,常常在几周或几月内未能引起家长的重视,以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒,头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样,常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻,原因在于过度换气可引起颅内血容量减少,使颅内压降低。
小脑症状及颅神经症状
肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒,这是因为肿瘤破坏了蚓部结构,使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害,故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见,所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者,或偏向一侧发展者,也会造成不同程度的小脑半球受损症状,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳,指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征,是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性,据统计阳性者为68.3%,Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准,并有眼球震颤,肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(34%)、视力减退(27%)、外展神经麻痹(47%)、面瘫等,亦可有强迫头位及颈部抵抗。
转移症状
肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落,并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前,但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤,其中14.6%发生幕上转移,脊髓转移有12.5%,中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%,中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%,皆发生在手术之后(有的出现在用放疗以后)。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年,但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出,在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检,其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植,累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散,常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外,需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内,最长可达10年。复发多在原病灶处,可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处,因而强调放疗应该包括该区。
常规治疗
1)手术治疗
对于有显着颅内压增高的病人,应先解除颅内压增高,可作肿瘤切除或脑脊液分流手术,手术尽量切除肿瘤,有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放,主张只切除部分肿瘤,打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口,咬开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法,上极一旦吸透,可见到大量脑脊液涌出,随之扩张的导水管开口清晰可见,此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界,以此为标志切除肿瘤,可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型,则可向其两侧剥离,阻断其血供来源,肿瘤常可完整取下。此外,操作时止血要彻底,肿瘤表面的血管用双极电凝,并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后,脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时,被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复,一般硬膜不缝合,逐层缝合伤口。
2)放疗
术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出,所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发,且多在复发后1年内死亡。手术后放疗,目前统计其5年生存率达40%~60%,10年生存率也达30%~40%。早期有人主张,髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗,但这样有两个缺点:①放射治疗过程中肿瘤因肿胀,使脑干受压加重,病人可能因颅内压增高,脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤(如星形细胞瘤)的效果不好,可能延误病情。现在多数作者主张,在手术切除肿瘤,使脑脊液循环梗阻解除,同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。
一般强调术后早期放疗,多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点,应对全中枢神经系统进行放疗,并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCPOG)推荐的方案是分三部分:全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板,后达颈髓,脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40Gy(4000rad),后颅窝局部加15Gy(1500rad),脊髓35Gy(3500rad),每次不超过2Gy(200rad),最好在150rad~180rad。对于3岁以下幼儿的放疗,脊髓2 4Gy(2400rad),全脑35.2Gy(3520rad),后颅窝局部加量致总量为48Gy(4800rad)。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量,现已为多数人所接受,并认为是脑脊髓放射耐受的极限。
3)化疗
髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效,即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率,手术+放疗+化疗组达60%,明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗,其中5例同时瘤灶局部加低量放疗,结果所有病人均有不同程度疗效,其中6例明显有效,2例疗效不显着者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。
对于化疗的指针,Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效,因而主要用于部分切除或仅行活检的病人,或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。
Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时,甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下得到;若在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼,可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。因而在联合应用化疗药物时,特别要注意其药物间的相互作用,避免增加药物毒性。此外,在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。
好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状,可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。神经系统症状主要为两眼上视不能,动眼神经麻痹使眼球运动障碍共济失调,瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔,嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大两眼球同向上视与下视运动障碍,称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调内分泌症状有性器官早熟表现的特征。有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
常规治疗
该部位的肿瘤因位置深在,重要结构多,回流静脉集中,故手术难度较大。手术入路多采用幕下小脑上入路和后纵裂入路,我们在该例手术中采用了后纵裂入路,主要是考虑到肿瘤位置偏上,位于大脑大静脉上方,如果采取幕下小脑上入路,大脑大静脉势必遮挡,影响术野和操作空间。分离纵裂时应从上引流静脉较少的区域进入,操作轻柔,避免撕拉造成静脉断裂。
对本病的治疗以手术治疗为主,术后放疗。放疗靶区依据病理结果来设计。但是有的病例不但手术切除困难,即使活检也很危险,只能选择单纯放疗。此时宜用边缘较宽的局部野照射(20~30) Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小,则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。肿瘤如果比较恶化,就治疗采取微创手术清醒开颅术进行治疗。
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